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Hémangiomes congénitaux : étude anatomo-clinique rétrospective de 55 cas - 25/11/17

Doi : 10.1016/j.annder.2017.09.074 
S.-El Zein 1, 2, , M. Wassef 1, V. Soupre 3, O. Boccara 4, A. Coulomb 5, S. Fraitag 2
1 Anatomie pathologique, hôpital Lariboisière, AP–HP 
2 Anatomie pathologique, hôpital Necker-Enfants-Malades, AP–HP 
3 Chirurgie maxillofaciale et plastique, hôpital Necker-Enfants-Malades, AP–HP 
4 Dermatologie et vénérologie pédiatrique, hôpital Necker-Enfants-Malades, AP–HP 
5 Anatomie pathologique, hôpital Trousseau, Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Les hémangiomes congénitaux (HC) de type rapidement involutif (RICH) et non involutif (NICH) ont été bien étudiés au plan clinique, moins au plan histologique, en particulier les HC partiellement involutifs (PICH), plus récemment individualisés. Le but de cette étude est d’analyser les particularités histologiques des HC en fonction de leur évolution clinique.

Matériel et méthodes

Cinquante-cinq prélèvements, correspondant à 10 RICH, 20 PICH et 25 NICH ont été inclus dans une étude rétrospective entre 1996 et 2015. Une relecture en insu des données cliniques et immunohistochimique (podoplanine, WT1 en particulier) a été réalisée.

Résultats

Les RICH involuaient complètement en 6 à 12 mois et étaient biopsiés à visée diagnostique du fait d’une thrombopénie associée ou pour éliminer un sarcome. Les NICH étaient réséqués entre 1 mois et 15 ans. Les PICH involuaient jusqu’à l’âge de 4 mois à 2 ans et 4 mois et ressemblaient à un NICH. Ils étaient analysés entre 1 mois et 6 ans. Trois RICH et 2 PICH avaient présenté une thrombopénie néonatale. Histologiquement, les HC étaient caractérisés par des lobules de capillaires séparés par des bandes fibreuses contenant de grands vaisseaux extralobulaires anormaux veineux et lymphatiques podoplanine+. Dans 41 % des cas, les veines extralobulaires exprimaient la protéine WT1. Les lobules capillaires étaient bien, moyennement ou peu différenciés indépendamment du type d’HC, et du stade évolutif de la lésion. Cinq HC, analysés durant les deux premiers mois de vie, avaient une expression intralobulaire de la podoplanine. Quatre d’entre eux étaient associés à une thrombopénie néonatale transitoire. Pour le 5e, le taux de plaquettes n’était pas connu (Annexe A).

Discussion

L’analyse morphologique ne permettait pas de classer les HC. Des lobules capillaires de petite taille, une sclérose extensive, les calcifications, les dépôts d’hémosidérine, classiquement décrits dans les RICH n’étaient pas observés, du fait de la petite taille des biopsies dans ce groupe. Analysés sur pièces opératoires, NICH et PICH ressemblaient aux descriptions histologiques de la littérature. De plus, cliniquement et histologiquement, les PICH analysés après involution partielle étaient indistinguables des NICH. La présence constante de nombreux lymphatiques extralobulaires, signe constant dans les 3 formes d’HC et l’expression intralobulaire de podoplanine, associée à une thrombopénie, sont décrits pour la première fois. Contrairement à la littérature, l’expression variable de la protéine WT1 n’était pas en faveur d’une origine malformative.

Conclusion

Quelle que soit leur évolution, les HC avaient les mêmes caractéristiques histologiques. Cliniquement et histologiquement, les PICH ressemblent aux RICH à la naissance et aux NICH à l’arrêt de leur involution. Les HC sont toujours riches en vaisseaux lymphatiques.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Hémangiomes congénitaux, Lymphatiques, Podoplanine, Tumeur vasculaire, WT1


Plan


 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder.2017.09.074.


© 2017  Publié par Elsevier Masson SAS.
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Vol 144 - N° 12S

P. S79 - décembre 2017 Retour au numéro
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